İletişimISSN:e-ISSN: 2757-976X
Yazar GirişiHakem GirişiYeni Üyelik
TürkçeEnglish
Anasayfa
Dergi Hakkında
Telif Hakları BildirimiAçık Erişim PolitikasıAmaç ve KapsamHakem Süreci İlkeleriHakem ve Editör KılavuzuÜcretlendirme PolitikasıEtik İlkeler ve Yayın PolitikasıArşivleme PolitikasıDizinlenme-İndekslenme
Yazara BilgiYayın KuruluMakale GönderSon SayıArşivİletişim

İntraabdominal Venöz Trombozlu Hastalarda Hematolojik Hastalıkların Görülme Sıklığı ve PNH Değerlendirmesi

Kübra Yel Uygun,Ali Erkan Duman,Şule Poturoğlu,Mesut Ayer

  • Mesut Ayer: BAŞAKŞEHİR ÇAM SAKURA ŞEHİR HASTANESİ
  •  Yıl : 2025
  •  Cilt : 5
  •  Sayı : 1
  •  Sayfa : 11-17
Giriş: Bu çalışma, abdominal venöz tromboz hastalarının klinik, demografik ve laboratuvar özelliklerini tanımlamayı ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) klonunun varlığını araştırmayı amaçlamaktadır. Abdominal venöz tromboz, portal ven trombozu (PVT), renal ven trombozu (RVT), mezenterik ven trombozu (MVT) ve dalak ven trombozu (SVT) gibi çeşitli anatomik bölgeleri etkileyebilen nadir ancak önemli bir klinik tablodur. Bu çalışmada, abdominal venöz tromboz gelişiminde etkili olabilecek hematolojik hastalıkların yanı sıra, PNH klonlarının varlığı araştırılması hedeflenmiştir. Method: Bu retrospektif olgu serisi çalışması, bir üçüncü basamak araştırma hastanesinde gerçekleştirilmiştir. Çalışmaya, intra-abdominal venöz tromboz tanısı alıp tedavi edilen yetişkin hastalardan oluşan bir kohort dahil edilmiştir. Veriler, hastane bilgi yönetim sisteminden elde edilen hasta kayıtlarından retrospektif olarak toplanmıştır. Yaş, cinsiyet, trombozun yeri, eşlik eden hastalıklar, protrombotik durumlar ve genetik mutasyonlar gibi demografik ve klinik değişkenler kaydedilmiştir. Ayrıca, her hasta için PNH klonunun varlığı akım sitometri yöntemiyle değerlendirilmiştir. Bulgular: Toplam 32 hastanın verileri incelenmiştir. Hastaların ortalama yaşı 45 ± 15,6 yıl olarak hesaplanmıştır. Hastaların çoğunda (%65,6) izole portal ven trombozu (PVT) tespit edilmiştir. Dört hastada (%12,5) hem PVT hem de renal ven trombozu (RVT) bulunmuştur. Bir hastada (%3,1) mezenterik ven trombozu (MVT) ve iki hastada (%6,3) dalak ven trombozu (SVT) gözlemlenmiştir. Budd-Chiari sendromu tanısı konulan üç hastadan ikisinde SVT saptanmıştır. Altı hastada siroz, bir hastada polisitemi vera, bir hastada Faktör V Leiden mutasyonu ve iki hastada protein C eksikliği tespit edilmiştir. Hiçbir hastada daha önce malignite öyküsü bulunmamıştır. Sonuç: Erkek ve kadın hastalar arasında risk faktörlerinin varlığı, ek hastalıkların (komorbiditelerin) bulunması ve çok damarlı trombozun varlığı açısından anlamlı bir fark bulunmamıştır. PNH klonunun varlığı, çalışmada önemli bir odak noktası olmasına rağmen, hastaların hiçbirinde PNH klonu tespit edilmemiştir. Bu bulgu, abdominal venöz trombozun patogenezinde PNH'nin rolünün sınırlı olabileceğini düşündürmektedir. Bununla birlikte, çalışma bulguları, daha geniş hasta gruplarıyla yapılacak ileri çalışmalarda doğrulanmalıdır.
Atıf yapmak için : Yel Uygun K, Duman AE, Poturoglu S, Ayer M. Occurrence of hematological diseases in patients with intraabdominal venous thrombosis and evaluation of PNH. Mev Med Sci. 2025; 5(1): 11-17

Çıkar İlişkisi : Yazarlar çıkar çatışması olmadığını beyan etmiştir.

Bu makale CC BY-NC 4.0 lisansı ile yayımlanmıştır.
Mevlana Tıp Bilimleri
2025, Cilt5, Sayı1
E-ISSN: 2757-976X
Geliş Tarihi : , Kabul Tarihi : , Yayın Tarihi :

Kaynakça

  1. 1. Heit JA, Spencer FA, White RH. The Epidemiology of Venous Thromboembolism. Journal of Thrombosis and Thrombolysis. 2016;41(1):3-14. doi:https://doi.org/10.1007/s11239-015-1311-6
  2. 2. Lutsey PL, Zakai NA. Epidemiology and Prevention of Venous Thromboembolism. Nature Reviews Cardiology. 2022;20(4):1-15. doi:https://doi.org/10.1038/s41569-022-00787-6
  3. 3. Luca A, Caruso S, Milazzo M, et al. Natural Course of Extrahepatic Nonmalignant Partial Portal Vein Thrombosis in Patients with Cirrhosis. Radiology. 2012;265(1):124-132. doi:https://doi.org/10.1148/radiol.12112236
  4. 4. Shah N, Bhatt H. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. PubMed. Published 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562292/
  5. 5. Peffault de Latour R, Hosokawa K, Risitano AM. Hemolytic Paroxysmal Nocturnal hemoglobinuria: 20 Years of Medical Progress. Seminars in Hematology. 2022;59(1):38-46. doi:https://doi.org/10.1053/j.seminhematol.2022.01.001
  6. 6. Brodsky A, Mazzocchi O, Sánchez F, Khursigara G, Malhotra S, Volpacchio M. Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Budd-Chiari Syndrome Progressing despite Anticoagulation. Experimental Hematology & Oncology. 2012;1(1). doi:https://doi.org/10.1186/2162-3619-1-26
  7. 7. Gris JC, Chéa M, Guillotin F, et al. Thrombosis and Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria. Thrombosis Update. 2021;5:100074. doi:https://doi.org/10.1016/j.tru.2021.100074
  8. 8. Brodsky RA. Advances in the Diagnosis and Therapy of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Blood Reviews. 2008;22(2):65-74. doi:https://doi.org/10.1016/j.blre.2007.10.002
  9. 9. Chatzileontiadou S, Hatjiharissi E, Angelopoulou M, et al. Thromboembolic events in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): Real world data of a Greek nationwide multicenter retrospective study. Frontiers in Oncology. 2023;13. doi:https://doi.org/10.3389/fonc.2023.1128994
  10. 10. Hall SE, Rosse WF. The Use of Monoclonal Antibodies and Flow Cytometry in the Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Blood. 1996;87(12):5332-5340. Accessed November 17, 2021. https://doi.org/10.1182/blood.v87.12.5332.bloodjournal87125332
  11. 11. Piedras J;López-Karpovitch X. Flow Cytometric Analysis of glycosylphosphatidyl-inositol-anchored Proteins to Assess Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Clone Size. Cytometry. 2019;42(4). doi:https://doi.org/10.1002/1097-0320(20000815)42:4%3C234::aid-cyto3%3E3.0.co;2-6
  12. 12. Hernández-Campo PM, Almeida J, Orfao A. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna. Medicina Clínica. 2008;131(16):617-630. doi:https://doi.org/10.1157/13127921
  13. 13. Richards SJ, Whitby L, Cullen MJ, et al. Development and Evaluation of a Stabilized whole-blood Preparation as a Process Control Material for Screening of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria by Flow Cytometry. Cytometry Part B: Clinical Cytometry. 2009;76B(1):47-55. doi:https://doi.org/10.1002/cyto.b.20438
  14. 14. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier - Health Science; 2021. https://doi.org/10.1016/b978-1-4377-0792-2.50012-2
  15. 15. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al. Guidelines for the Diagnosis and Monitoring of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria and Related Disorders by Flow Cytometry. Cytometry Part B: Clinical Cytometry. 2010;(4):n/a-n/a. doi:https://doi.org/10.1002/cyto.b.20525
  16. 16. Nakakuma H, Shichishima T, Nishimura J. Diagnosis and Classification of PNH. In: Springer EBooks. Springer Nature; 2017:173-183. doi:https://doi.org/10.1007/978-4-431-56003-6_10
  17. 17. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural History of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. New England Journal of Medicine. 1995;333(19):1253-1258. doi:https://doi.org/10.1056/nejm199511093331904
  18. 18. Paula A, Oliveira MM, Bitencourt MA, Bonfim C, Malvezzi M, Pasquini R. Analysis of Baseline characteristics, Disease Burden and long-term follow-up of 167 Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria at a Single Center in Brazil. Blood Cells Molecules and Diseases. 2021;92:102605-102605. doi:https://doi.org/10.1016/j.bcmd.2021.102605
  19. 19. Afredj N. Aetiological Factors of Budd-Chiari Syndrome in Algeria. World Journal of Hepatology. 2015;7(6):903. doi:https://doi.org/10.4254/wjh.v7.i6.903
  20. 20. Qi X, He C, Han G, et al. Prevalence of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in Chinese Patients with Budd-Chiari Syndrome or Portal Vein Thrombosis. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2012;28(1):148-152. doi:https://doi.org/10.1111/j.1440-1746.2012.07282.x
  21. 21. Ahluwalia J, Naseem S, Sachdeva MUS, et al. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Is Rare Cause for Thrombosis of the intra-abdominal Veins in the Ethnic Indian Population - Results from FLAER-based Flowcytometry Screening. European Journal of Haematology. 2014;92(5):435-443. doi:https://doi.org/10.1111/ejh.12265