Timomalar ve timik karsinomlar genellikle ön mediasten yerleşimli timus kökenli nadir görülen tümörlerdir. İlk tanı anındaki evre ve timik tümörün cerrahi olarak tam çıkarılabilmesi en önemli prognostik faktörlerdir. Hastaların evresine göre neoadjuvan/adjuvan kemoterapi ve radyoterapiyi içeren tedavi stratejileri multidisipliner tümör konseylerinde planlanmalıdır. Ancak, lokal tedavilere rağmen hastaların az bir kısmında zaman içinde nüks gelişebilmekte veya daha ilk tanı anında metastaz saptanabilmektedir. Lokal tedavilere uygun olmayan hastalarda platin ve doksorubisin ile kombine kemoterapi rejimleri standart birinci basamak tedavidir. Ancak ikinci basamakta kesin kabul görmüş bir tedavi önerisi yoktur. Birinci basamak tedavi sonrası progresyon gelişen hastalarda vasküler endotelyal büyüme faktörünü hedefleyen tirozin kinaz inhibitörleri ve immünoterapiler ile yapılan çalışmaların sonuçları yakın zamanda açıklanmıştır. Bu derlemede, timoma ve timik karsinomlu hastaların genel olarak tedavi yönetimini, hedefli tedavilerin ve immünoterapi çalışmalarının sonuçlarını ve güncel pratiğe potansiyel yansımalarını analiz ettik.
Anahtar Kelimeler: Hedefleyici tedaviler, immünoterapi, timik karsinom, timoma
ABSTRACT
Thymomas and thymic carcinomas are rare tumors of thymus origin, usually located in the anterior mediastinum. The stage at the time of first diagnosis and complete surgical removal of the thymic tumor are the most important prognostic factors. According to the stage of the patients, treatment strategies including neoadjuvant/adjuvant chemotherapy and radiotherapy should be planned in multidisciplinary tumor boards. However, despite local treatments, a small number of patients may develop recurrence over time or metastasis can be detected at the first diagnosis. Combination chemotherapy regimens with platinum and doxorubicin are the standard firstlline therapy in patients who are not suitable for local treatments. There is no definitively accepted treatment recommendation in secondary care. The results of studies with tyrosine kinase inhibitors targeting vascular endothelial growth factor and immunotherapies in patients with progression after first-line therapy have been recently reported. In this review, I analyzed the overall treatment management of patients with thymoma and thymic carcinoma, the results of targeted therapies and immunotherapy studies, and their potential implications for current practice.
Key words: Targeted treatments, immunotherapy, thymic carcinoma, thymom